【肺动脉高压病因】肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension, PAH）是一种以肺动脉压力持续升高为特征的严重疾病，可能导致右心衰竭甚至死亡。其病因复杂，涉及多种因素，包括遗传、自身免疫、药物使用、慢性肺部疾病等。了解肺动脉高压的病因有助于疾病的早期识别和针对性治疗。
一、
肺动脉高压的病因可以分为原发性和继发性两大类。原发性PAH通常与基因突变有关，尤其是BMPR2基因的突变。而继发性PAH则多由其他基础疾病引发，如慢性阻塞性肺病（COPD）、结缔组织病、心脏疾病、肺栓塞等。此外，某些药物或毒物也可能诱发PAH。不同类型的PAH在发病机制、临床表现和治疗策略上存在差异，因此明确病因对于制定个体化治疗方案至关重要。
二、肺动脉高压病因分类表
| 病因类型 | 具体原因 | 说明 |
| 原发性PAH | 遗传因素（如BMPR2基因突变） | 与家族史相关，常为特发性 |
| 原发性PAH | 特发性PAH | 无明确诱因，占多数病例 |
| 继发性PAH | 慢性肺部疾病（如COPD、间质性肺病） | 肺血管阻力增加导致血压升高 |
| 继发性PAH | 心脏疾病（如左心功能不全） | 左心负荷增加影响肺循环 |
| 继发性PAH | 结缔组织病（如系统性硬化症、系统性红斑狼疮） | 自身免疫反应引起肺血管病变 |
| 继发性PAH | 肺栓塞 | 血栓堵塞肺动脉，造成血流受阻 |
| 继发性PAH | 药物或毒物（如食欲抑制剂、某些化疗药） | 某些药物可能损伤肺血管内皮 |
| 继发性PAH | HIV感染 | HIV患者中PAH发生率较高 |
| 继发性PAH | 肝病（如肝硬化） | 门脉高压可引发肺动脉高压 |
| 继发性PAH | 先天性心脏病 | 如房间隔缺损、室间隔缺损等 |
三、结语
肺动脉高压的病因多样，临床上需结合患者病史、体征及辅助检查进行综合判断。早期识别和干预对改善预后具有重要意义。随着医学研究的深入，未来有望在病因诊断和治疗方面取得更多突破。
