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嗜酸性肉芽肿性多血管炎

更新时间:发布时间: 作者:张钦

嗜酸性肉芽肿性多血管炎】嗜酸性肉芽肿性多血管炎(Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis, EGPA),曾被称为Churg-Strauss综合征,是一种罕见的系统性血管炎疾病,主要影响中小血管。该病以嗜酸性粒细胞增多、哮喘、鼻窦炎及系统性炎症为特征,常累及多个器官系统,如肺、皮肤、神经系统和肾脏等。

EGPA属于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎的一种,但与经典的显微镜下多血管炎(MPA)或肉芽肿性多血管炎(GPA)不同,其病理特征更为复杂,常伴随过敏性疾病和嗜酸性粒细胞浸润。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种慢性、复发性的系统性血管炎,多发于有哮喘病史的患者。其发病机制尚不完全明确,可能与免疫异常、遗传因素及环境诱因有关。临床表现多样,常见症状包括呼吸困难、皮疹、神经病变、肾功能异常等。诊断需结合临床表现、实验室检查及影像学结果,治疗以糖皮质激素和免疫抑制剂为主,早期干预可显著改善预后。

表格展示:

项目 内容
中文名称 嗜酸性肉芽肿性多血管炎
英文名称 Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (EGPA)
别名 Churg-Strauss综合征
分类 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎
发病机制 免疫异常、嗜酸性粒细胞增多、过敏反应、遗传因素等
常见症状 哮喘、鼻窦炎、皮疹、发热、体重下降、神经病变、肾功能异常
实验室检查 外周血嗜酸性粒细胞增多、C反应蛋白升高、ESR增快
影像学检查 胸部CT(肺部浸润、结节)、鼻窦CT(炎症改变)
诊断标准 2012年欧洲风湿病联盟(EULAR)/欧洲抗风湿联盟(EULAR)标准
治疗方法 糖皮质激素、免疫抑制剂(如环磷酰胺、甲氨蝶呤)、生物制剂(如美泊利单抗)
预后 早期诊断和规范治疗可显著改善,部分患者可能复发

通过以上内容可以看出,嗜酸性肉芽肿性多血管炎虽然较为少见,但其临床表现复杂,需多学科协作进行综合管理。随着对疾病机制的深入研究和新药的不断出现,患者的生存质量有望进一步提高。

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