【嗜酸性肉芽肿性多血管炎】嗜酸性肉芽肿性多血管炎(Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis, EGPA),曾被称为Churg-Strauss综合征,是一种罕见的系统性血管炎疾病,主要影响中小血管。该病以嗜酸性粒细胞增多、哮喘、鼻窦炎及系统性炎症为特征,常累及多个器官系统,如肺、皮肤、神经系统和肾脏等。
EGPA属于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎的一种,但与经典的显微镜下多血管炎(MPA)或肉芽肿性多血管炎(GPA)不同,其病理特征更为复杂,常伴随过敏性疾病和嗜酸性粒细胞浸润。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种慢性、复发性的系统性血管炎,多发于有哮喘病史的患者。其发病机制尚不完全明确,可能与免疫异常、遗传因素及环境诱因有关。临床表现多样,常见症状包括呼吸困难、皮疹、神经病变、肾功能异常等。诊断需结合临床表现、实验室检查及影像学结果,治疗以糖皮质激素和免疫抑制剂为主,早期干预可显著改善预后。
表格展示:
项目 | 内容 |
中文名称 | 嗜酸性肉芽肿性多血管炎 |
英文名称 | Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (EGPA) |
别名 | Churg-Strauss综合征 |
分类 | 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎 |
发病机制 | 免疫异常、嗜酸性粒细胞增多、过敏反应、遗传因素等 |
常见症状 | 哮喘、鼻窦炎、皮疹、发热、体重下降、神经病变、肾功能异常 |
实验室检查 | 外周血嗜酸性粒细胞增多、C反应蛋白升高、ESR增快 |
影像学检查 | 胸部CT(肺部浸润、结节)、鼻窦CT(炎症改变) |
诊断标准 | 2012年欧洲风湿病联盟(EULAR)/欧洲抗风湿联盟(EULAR)标准 |
治疗方法 | 糖皮质激素、免疫抑制剂(如环磷酰胺、甲氨蝶呤)、生物制剂(如美泊利单抗) |
预后 | 早期诊断和规范治疗可显著改善,部分患者可能复发 |
通过以上内容可以看出,嗜酸性肉芽肿性多血管炎虽然较为少见,但其临床表现复杂,需多学科协作进行综合管理。随着对疾病机制的深入研究和新药的不断出现,患者的生存质量有望进一步提高。