【嗜铬细胞瘤是什么】嗜铬细胞瘤是一种来源于肾上腺髓质或交感神经系统的罕见肿瘤,通常具有分泌儿茶酚胺(如肾上腺素和去甲肾上腺素)的能力。这种肿瘤可能引起高血压、心悸、出汗等症状,严重时可危及生命。以下是对嗜铬细胞瘤的总结性介绍。
一、概述
项目 | 内容 |
名称 | 嗜铬细胞瘤 |
定义 | 起源于肾上腺髓质或交感神经系统的肿瘤,常分泌儿茶酚胺 |
分类 | 功能性/非功能性;良性/恶性 |
发病率 | 约每10万人中1-2例 |
常见部位 | 肾上腺髓质(90%)、交感神经链(10%) |
二、病因与发病机制
嗜铬细胞瘤的具体病因尚不完全明确,但已知与遗传因素有关。部分患者有家族史,尤其是与多发性内分泌腺瘤病(MEN2)相关。此外,某些基因突变(如RET、VHL、SDHB等)也可能导致该病的发生。
三、临床表现
嗜铬细胞瘤的症状主要由过量的儿茶酚胺引起,常见症状包括:
症状 | 说明 |
高血压 | 可为持续性或阵发性,尤其在体位改变时加重 |
心悸 | 感觉心跳加快或强烈 |
头晕 | 可能伴随低血压发作 |
出汗 | 特别是在发作期间 |
恶心、呕吐 | 常伴随高血压发作 |
腹痛 | 少见,但可能发生 |
四、诊断方法
方法 | 说明 |
血液检查 | 测定血浆或尿液中的儿茶酚胺及其代谢产物(如VMA、MN、NMN) |
影像学检查 | CT、MRI、PET扫描用于定位肿瘤 |
基因检测 | 对于有家族史或疑似遗传综合征的患者 |
动态监测 | 如24小时动态血压监测 |
五、治疗方式
类型 | 说明 |
手术治疗 | 是首选治疗方法,适用于大多数患者 |
药物治疗 | 术前控制血压,术后辅助治疗 |
放疗/化疗 | 仅适用于恶性或无法手术的患者 |
随访管理 | 定期复查以监测复发或转移 |
六、预后情况
大多数嗜铬细胞瘤为良性,经手术切除后预后良好。然而,若为恶性或未能及时治疗,可能导致严重并发症甚至死亡。因此,早期诊断和治疗至关重要。
七、注意事项
- 若出现不明原因的高血压、心悸、出汗等症状,应及时就医。
- 家族中有类似病史者应定期体检。
- 手术前需充分准备,控制血压,避免术中发生高血压危象。
通过以上内容可以看出,嗜铬细胞瘤虽然少见,但其危害不容忽视。了解其特点、症状和治疗方法,有助于提高对该病的认知和应对能力。