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嗜铬细胞瘤是什么

更新时间:发布时间: 作者:小蘑菇xo

嗜铬细胞瘤是什么】嗜铬细胞瘤是一种来源于肾上腺髓质或交感神经系统的罕见肿瘤,通常具有分泌儿茶酚胺(如肾上腺素和去甲肾上腺素)的能力。这种肿瘤可能引起高血压、心悸、出汗等症状,严重时可危及生命。以下是对嗜铬细胞瘤的总结性介绍。

一、概述

项目 内容
名称 嗜铬细胞瘤
定义 起源于肾上腺髓质或交感神经系统的肿瘤,常分泌儿茶酚胺
分类 功能性/非功能性;良性/恶性
发病率 约每10万人中1-2例
常见部位 肾上腺髓质(90%)、交感神经链(10%)

二、病因与发病机制

嗜铬细胞瘤的具体病因尚不完全明确,但已知与遗传因素有关。部分患者有家族史,尤其是与多发性内分泌腺瘤病(MEN2)相关。此外,某些基因突变(如RET、VHL、SDHB等)也可能导致该病的发生。

三、临床表现

嗜铬细胞瘤的症状主要由过量的儿茶酚胺引起,常见症状包括:

症状 说明
高血压 可为持续性或阵发性,尤其在体位改变时加重
心悸 感觉心跳加快或强烈
头晕 可能伴随低血压发作
出汗 特别是在发作期间
恶心、呕吐 常伴随高血压发作
腹痛 少见,但可能发生

四、诊断方法

方法 说明
血液检查 测定血浆或尿液中的儿茶酚胺及其代谢产物(如VMA、MN、NMN)
影像学检查 CT、MRI、PET扫描用于定位肿瘤
基因检测 对于有家族史或疑似遗传综合征的患者
动态监测 如24小时动态血压监测

五、治疗方式

类型 说明
手术治疗 是首选治疗方法,适用于大多数患者
药物治疗 术前控制血压,术后辅助治疗
放疗/化疗 仅适用于恶性或无法手术的患者
随访管理 定期复查以监测复发或转移

六、预后情况

大多数嗜铬细胞瘤为良性,经手术切除后预后良好。然而,若为恶性或未能及时治疗,可能导致严重并发症甚至死亡。因此,早期诊断和治疗至关重要。

七、注意事项

- 若出现不明原因的高血压、心悸、出汗等症状,应及时就医。

- 家族中有类似病史者应定期体检。

- 手术前需充分准备,控制血压,避免术中发生高血压危象。

通过以上内容可以看出,嗜铬细胞瘤虽然少见,但其危害不容忽视。了解其特点、症状和治疗方法,有助于提高对该病的认知和应对能力。

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