【肾病综合症的定义】肾病综合征(Nephrotic Syndrome)是一种以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿为主要表现的临床综合征。它并非一种独立的疾病,而是多种肾脏疾病共同作用下所表现出的一组症状。肾病综合征可发生于任何年龄,但儿童和成人中均有不同类型的发病特点。
一、肾病综合征的核心特征
特征 | 定义 |
大量蛋白尿 | 每日尿蛋白排泄量超过3.5克,通常为选择性蛋白尿(主要为白蛋白) |
低蛋白血症 | 血浆白蛋白浓度低于30 g/L,由于大量蛋白从尿中丢失所致 |
高脂血症 | 血清胆固醇和甘油三酯水平升高,常伴随低密度脂蛋白(LDL)升高 |
水肿 | 由于低蛋白血症导致血浆胶体渗透压下降,水分渗出至组织间隙,常见于眼睑、下肢等部位 |
二、肾病综合征的分类
肾病综合征可根据病因分为原发性和继发性两类:
分类 | 说明 |
原发性肾病综合征 | 病因直接来自肾脏本身,如微小病变型肾病、膜性肾病、局灶节段性硬化等 |
继发性肾病综合征 | 由其他系统性疾病引起,如糖尿病肾病、系统性红斑狼疮、感染(如乙肝、HIV)、肿瘤等 |
三、常见病因
病因类型 | 常见疾病 |
儿童常见 | 微小病变型肾病(最常见) |
成人常见 | 膜性肾病、糖尿病肾病、淀粉样变性 |
继发性原因 | 系统性红斑狼疮、乙型肝炎、HIV感染、多发性骨髓瘤等 |
四、诊断标准
根据国际指南,肾病综合征的诊断需满足以下三项或以上:
1. 尿蛋白 > 3.5g/24h
2. 血浆白蛋白 < 30g/L
3. 水肿(可有可无)
4. 高脂血症(可有可无)
五、治疗原则
肾病综合征的治疗需根据具体病因进行个体化处理,主要包括:
- 激素治疗:如泼尼松,适用于多数原发性肾病综合征
- 免疫抑制剂:如环磷酰胺、他克莫司、霉酚酸酯等
- 对症支持治疗:包括利尿、降压、降脂、抗凝等
- 控制并发症:如预防感染、血栓形成等
六、预后情况
肾病综合征的预后因类型而异:
- 微小病变型肾病:大多数儿童患者对激素敏感,预后较好
- 膜性肾病:部分患者可自发缓解,部分进展为慢性肾功能不全
- 继发性肾病综合征:预后取决于基础疾病的控制情况
综上所述,肾病综合征是一组具有典型临床表现的综合征,其本质是肾脏滤过屏障受损导致的蛋白尿和相关代谢异常。早期诊断与合理治疗对于改善患者生活质量及延缓肾功能恶化至关重要。