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噬血细胞综合征的诊断标准

发布时间:2025-02-22 15:58:48来源:

噬血细胞综合征的诊断标准】噬血细胞综合征(Hemophagocytic Syndrome,HPS)是一种严重的免疫异常疾病,常由感染、肿瘤或自身免疫性疾病诱发。其核心特征为巨噬细胞和淋巴细胞异常活化,导致全身性炎症反应。

根据国际噬血细胞综合征研究组(Histiocyte Society)制定的标准,诊断需满足以下条件:

项目 标准
1. 发热 持续发热 ≥ 7 天
2. 肝脾肿大 可触及肝脾
3. 血细胞减少 两系或三系减少
4. 骨髓、脾或淋巴结中发现噬血现象 噬血细胞增多
5. 血清铁蛋白升高 > 500 µg/L
6. 溶解素水平降低 < 50 ng/mL
7. CD25(sIL-2R)升高 > 2400 U/mL
8. 网织红细胞升高 > 2%

符合上述 5 条或以上可确诊。早期识别与治疗对改善预后至关重要。

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提示:本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医。