噬血细胞综合征的诊断标准
发布时间:2025-02-22 15:58:48来源:
【噬血细胞综合征的诊断标准】噬血细胞综合征(Hemophagocytic Syndrome,HPS)是一种严重的免疫异常疾病,常由感染、肿瘤或自身免疫性疾病诱发。其核心特征为巨噬细胞和淋巴细胞异常活化,导致全身性炎症反应。
根据国际噬血细胞综合征研究组(Histiocyte Society)制定的标准,诊断需满足以下条件:
| 项目 | 标准 |
| 1. 发热 | 持续发热 ≥ 7 天 |
| 2. 肝脾肿大 | 可触及肝脾 |
| 3. 血细胞减少 | 两系或三系减少 |
| 4. 骨髓、脾或淋巴结中发现噬血现象 | 噬血细胞增多 |
| 5. 血清铁蛋白升高 | > 500 µg/L |
| 6. 溶解素水平降低 | < 50 ng/mL |
| 7. CD25(sIL-2R)升高 | > 2400 U/mL |
| 8. 网织红细胞升高 | > 2% |
符合上述 5 条或以上可确诊。早期识别与治疗对改善预后至关重要。
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提示:本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医。
