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鸟氨酸氨基甲酰转移酶是干什么的

2025-10-30 01:39:24

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2025-10-30 01:39:24

鸟氨酸氨基甲酰转移酶是干什么的】鸟氨酸氨基甲酰转移酶(Ornithine Transcarbamylase, OTC)是一种参与尿素循环的关键酶,主要在肝脏中发挥作用。它催化鸟氨酸与氨基甲酰磷酸反应,生成瓜氨酸,是尿素合成过程中的重要步骤。

项目 内容
名称 鸟氨酸氨基甲酰转移酶(OTC)
功能 催化鸟氨酸与氨基甲酰磷酸生成瓜氨酸,参与尿素循环
所在位置 肝脏细胞线粒体
作用阶段 尿素循环的第二步
缺乏影响 引发高氨血症,严重时可致脑损伤

OTC缺陷会导致尿素循环障碍,引发代谢紊乱。该酶的研究对遗传性代谢病的诊断和治疗具有重要意义。

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