【急性间歇性卟啉病怎么治疗】急性间歇性卟啉病(AIP)是一种遗传性代谢疾病,主要影响血红素合成途径。治疗以缓解症状、预防发作和减少并发症为主。
治疗方式 | 说明 |
葡萄糖输注 | 快速补充葡萄糖可抑制δ-氨基乙酰丙酸(ALA)和胆色素原(PBG)的生成 |
血红素治疗 | 静脉注射血红素可快速缓解急性发作 |
对症支持治疗 | 包括止痛、止吐、补液及监测电解质 |
避免诱因 | 如药物、酒精、饥饿、感染等可能诱发病情加重 |
基因咨询与监测 | 对患者及其家属进行遗传咨询和定期随访 |
总体而言,AIP需长期管理,及时识别并处理急性发作是关键。患者应避免已知诱因,并在医生指导下进行规范治疗。
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