【什么叫蚕豆病】蚕豆病，又称为“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症”（G6PD缺乏症），是一种常见的遗传性红细胞酶缺陷疾病。该病主要影响红细胞的代谢功能，导致红细胞在某些特定条件下容易被破坏，引发溶血性贫血。
一、什么是蚕豆病？
蚕豆病是一种由于体内缺乏一种名为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）的酶所引起的遗传性疾病。G6PD是红细胞中的一种关键酶，负责保护红细胞免受氧化损伤。当这种酶不足时，红细胞在遇到某些诱因（如食用蚕豆、服用某些药物或感染等）时，会迅速破裂，造成溶血。
二、病因与遗传方式
| 项目 | 内容 |
| 病因 | G6PD基因突变导致酶活性降低或缺失 |
| 遗传方式 | X染色体隐性遗传，男性更易患病 |
| 常见地区 | 亚洲、非洲、地中海沿岸等地区高发 |
三、常见诱因
| 诱因类型 | 具体例子 |
| 食物 | 蚕豆、蚕豆制品、某些水果（如芒果） |
| 药物 | 解热镇痛药（如对乙酰氨基酚）、抗疟疾药（如伯氨喹）、磺胺类药物等 |
| 感染 | 病毒感染、细菌感染等 |
| 其他 | 接触樟脑丸、某些化学物质等 |
四、症状表现
| 症状类型 | 具体表现 |
| 急性溶血 | 黄疸、乏力、尿液呈深褐色（酱油尿） |
| 贫血 | 头晕、心悸、面色苍白 |
| 其他 | 发热、恶心、呕吐等 |
五、诊断方法
1. 血液检查：检测G6PD酶活性。
2. 基因检测：确认是否存在G6PD基因突变。
3. 家族史调查：了解是否有类似病例。
六、治疗与预防
| 项目 | 内容 |
| 治疗 | 主要为对症支持治疗，如输液、补液、避免诱因等 |
| 预防 | 避免接触已知诱因，尤其是蚕豆和相关药物 |
| 婚检建议 | 建议有家族史者进行基因筛查，避免遗传给下一代 |
七、注意事项
- 患者应随身携带病情说明卡，以便在紧急情况下及时获得正确治疗。
- 家属应了解该病的遗传规律，做好健康防护。
- 医生在开药前应询问患者是否患有蚕豆病，避免使用禁忌药物。
总结：
蚕豆病是一种由G6PD酶缺乏引起的遗传性疾病，主要表现为红细胞在特定诱因下发生溶血。虽然目前无法根治，但通过避免诱因和合理治疗，大多数患者可以正常生活。对于有家族史的人群，建议进行基因检测和婚前咨询，以降低遗传风险。
