【韦格纳肉芽肿】一、
韦格纳肉芽肿(Wegener's Granulomatosis,简称WG)是一种罕见的系统性血管炎性疾病,主要影响小到中型血管,常见于上呼吸道、下呼吸道和肾脏。该病属于自身免疫性疾病,其特点是血管壁的炎症反应导致组织损伤,常伴有肉芽肿形成。
本病多发于成年人,男性发病率略高于女性。典型症状包括鼻塞、鼻窦炎、耳痛、听力下降、肺部结节或浸润、肾功能异常等。诊断主要依赖临床表现、影像学检查、实验室检测(如抗中性粒细胞胞浆抗体,ANCA)以及组织活检。
治疗通常以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主,如环磷酰胺或利妥昔单抗,早期治疗可显著改善预后。若不及时治疗,病情可能进展为严重器官损害甚至危及生命。
二、信息表格
项目 | 内容 |
中文名称 | 韦格纳肉芽肿 |
英文名称 | Wegener's Granulomatosis (WG) |
疾病类型 | 系统性血管炎(自身免疫性疾病) |
发病人群 | 成年人,男性略多于女性 |
主要受累部位 | 上呼吸道、下呼吸道、肾脏 |
典型症状 | 鼻塞、鼻窦炎、耳痛、听力下降、肺部病变、肾功能异常 |
诊断方法 | 临床表现、影像学、实验室检查(ANCA)、组织活检 |
ANCA类型 | cytoplasmic ANCA(c-ANCA),靶抗原为蛋白酶3(PR3) |
治疗方案 | 糖皮质激素 + 免疫抑制剂(如环磷酰胺、利妥昔单抗) |
预后情况 | 早期治疗可显著改善,延误可能导致严重并发症 |
是否可治愈 | 可控制,但需长期管理 |
常见并发症 | 肾功能衰竭、肺部出血、听力损失 |
三、注意事项
韦格纳肉芽肿是一种需要多学科协作管理的疾病,患者应定期随访,监测病情变化及药物副作用。同时,提高公众对该病的认知有助于早期识别与干预。