【噬血细胞综合征】一、
噬血细胞综合征（Hemophagocytic Lymphohistiocytosis，简称HLH）是一种严重的免疫系统过度激活性疾病，主要表现为全身性炎症反应和巨噬细胞异常吞噬血细胞。该病分为原发性和继发性两种类型，前者多为遗传性，后者常由感染、肿瘤或自身免疫性疾病诱发。
HLH的临床表现多样，常见症状包括持续高热、肝脾肿大、贫血、出血倾向及神经系统症状等。诊断主要依赖于临床表现、实验室检查及特定的诊断标准（如HLH-2004标准）。治疗以免疫抑制和抗感染为主，早期诊断和及时干预对预后至关重要。
由于该病病情进展迅速，若不及时处理，可能导致多器官功能衰竭甚至死亡。因此，提高对该病的认识与早期识别能力是临床工作中的重要任务。
二、表格展示
| 项目 | 内容 |
| 中文名称 | 噬血细胞综合征 |
| 英文名称 | Hemophagocytic Lymphohistiocytosis (HLH) |
| 分类 | 原发性（遗传性）、继发性（感染、肿瘤、自身免疫等诱发） |
| 发病机制 | 免疫系统异常激活，导致巨噬细胞过度吞噬血细胞 |
| 常见症状 | 持续高热、肝脾肿大、贫血、出血倾向、神经系统症状等 |
| 诊断标准 | HLH-2004标准（包括临床和实验室指标） |
| 实验室检查 | 血常规异常、铁蛋白升高、可溶性CD25升高、NK细胞活性降低等 |
| 治疗原则 | 免疫抑制治疗、抗感染、支持治疗等 |
| 预后 | 早期诊断和治疗可改善预后，延误治疗则可能危及生命 |
| 注意事项 | 需与其他发热性疾病鉴别，重视多学科协作 |
三、结语
噬血细胞综合征虽属罕见病，但病情凶险，需引起临床高度重视。医生应加强对该病的认识，结合临床表现与实验室检查进行综合判断，尽早明确诊断并制定个体化治疗方案，以提高患者生存率和生活质量。
